«Виявлення “завуальованої хвороби” надзвичайно важливе, як у випадку заочеревинного фіброзу, що часто маскується під неспецифічні симптоми, через те, що її діагностика та лікування вимагає високої пильності та комплексного підходу. Важливо не знехтувати найменшими відхиленнями в клінічній картині, щоб своєчасно встановити діагноз і уникнути важких ускладнень.»

Ольга Борисівна Кузьмінська —
гастроентерологиня МЦ «Базисмед»

 

---

СИНДРОМ ОРМОНДА

Заочеревинний фіброз, або синдром Ормонда, є рідкісним захворюванням, яке часто залишається непоміченим через наявність неспецифічних симптомів на ранніх стадіях. Саме прогресування запально-склеротичного процесу у заочеревинному просторі здатне стиснути важливі судини та органи, спричиняючи серйозні ускладнення. Описаний клінічний випадок демонструє, як тривалі неспецифічні захворювання пацієнтки можуть бути ознаками заочеревинного фіброзу, який без своєчасної діагностики та лікування може призвести до розвитку ускладнень.

Клінічний випадок в МЦ «Базисмед»

На консультацію в медичний центр «Базисмед» звернулася пацієнтка, 62 роки, зі скаргами на виражену загальну слабкість, зниження працездатності, зниження апетиту, болі у лівій половині живота, які не залежали від прийому їжі та рухової активності. Скарги турбували більше 2 місяців. Проходила курси лікування у кількох гастроентерологів, проте безрезультатно. Неодноразово пацієнтка зверталася на консультацію і до гематолога.

Дані додаткових методів дослідження:

· в клінічному аналізі крові патологічних відхилень не було виявлено, окрім незначного зниження абсолютної кількості еритроцитів (3,8 Т/л) та вмісту гемоглобіну (109 г/л);

· численні біохімічні показники – в межах вікової норми;

· загальноклінічний аналіз сечі – без особливостей;

· панкреатична еластаза – >200 мкг/г;

· езофагогастродуоденоскопія: еритематозна гастропатія. Еритематозна дуоденопатія. Н. pylori – негативний;

· за результатами УЗД органів черевної порожнини та нирок виявлено дифузні зміни підшлункової залози, підозра на аневризму інфраренального відділу аорти.

В екстреному порядку пацієнтці виконано комп’ютерну томографію органів черевної порожнини та малої миски з внутрішньовенним контрастуванням. За результатами КТ у пацієнтки в заочеревинному просторі візуалізується патологічна маса з нечіткими та нерівними контурами, товщиною до 40 мм, краніо-каудальний розмір до 70 мм, без контрастного підсилення у всі фази сканування. Патологічна маса на 360° огортає інфраренальний відділ аорти без її зміщення, дещо здавлює нижню брижову артерію, залучає медіальну стінку нижньої порожнистої вени. Виконано біопсію з ділянки патологічної маси: у матеріалі стовпчики фіброзно-жирової тканини із запальною лімфогістіоцитарною інфільтрацією з домішками численних нейтрофілів та еозинофілів; наявні некротичні зміни жирових клітин та фіброз. Гістологічна картина відповідає активному хронічному запаленню у м’яких тканинах.

Встановлено, що у пацієнтки заочеревинний фіброз (синдром Ормонда) – рідкісне неспецифічне запалення фіброзно-жирової тканини заочеревинного простору, яке зустрічається 1,38 на 100000. Захворювання характеризується прогресуючим стисненням судин (що було у випадку з нашою хворою), нервів та сечоводів (в даному випадку цей наслідок був відсутній).

Захворювання небезпечне тим, що може мати такі грізні наслідки:

— анурія з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності – внаслідок стиснення сечоводів;

— звуження просвіту нижньої порожнистої вени може загрожувати розвитком варикозного розширення вен нижніх кінцівок;

— здавлення просвіту товстого кишечника може сприяти розвитку хронічної кишкової непрохідності.

В нашої пацієнтки в процес залучені лише судини: аорта, частково нижня порожниста вена та нижня брижова артерія. Завдяки тому, що захворювання було виявлено вчасно та призначено лікування, у пацієнтки не розвинулися перераховані ускладнення. Хвора почувається задовільно, дотримується призначених рекомендацій, проте знаходиться під динамічним наглядом лікарів, аби вчасно попередити розвиток ускладнень.

✏️Запис за телефоном: +38 (095) 226 02 02
☎️Telegram: +38 (095) 287 85 14 
📞WhatsApp: +38 (095) 287 85 14
📲Instagram: bazismed та dr_olga_kuzminska

У медичному центрі «Базисмед», що у Чернівцях, ви можете пройти консультацію гастроентеролога якісно та без черг.